腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
宁夏银川:聚力“三新”产业 激活发展新动能******
中新网银川1月12日电 (记者 李佩珊)产业是发展的基石。2022年以来,宁夏银川市聚焦“六新六特六优”产业,立足本地产业发展优势,突出发展新材料、新能源、新食品“三新”产业,配套发展生物医药、电子信息、装备制造等产业,加快构建高端化、绿色化、智能化、融合化的现代产业体系。2022年,银川市“三新”产业预计完成产值650亿元,同比增长43%左右,增长态势强劲。
隆冬时节,记者走进位于银川经济技术开发区的天通公司晶体加工车间,生产设备忙碌运转,工人们正在对蓝宝石晶体进行掏棒、切断、磨削、开方……依托“世界最大的单晶硅棒生产基地”这一优势,该公司做全光伏发电产业链条,形成光伏产业聚集效应,把银川打造成世界最大的单晶硅切片及光伏组件基地。
银川机器人产品生产线。 银川市工信局供图“在新材料产业,银川市聚焦光伏硅、蓝宝石、第三代半导体、储能电池材料等领域,正在形成从单晶硅到光伏电池、从蓝宝石到智能终端应用、从半导体材料到关键部件、从正极材料到电池材料的全产业链发展格局。”银川市工信局相关负责人表示,在光伏材料领域,银川市已拥有单晶硅棒110GW、硅片45GW、电池15GW的产能,形成了拉晶、切片、电池产业链、坩埚、串焊机配套能力,建成了全国最具影响力的光伏材料制造基地。在半导体材料领域,银川市拥有8寸至12寸大尺寸晶圆、半导体级石英坩埚、硅部件等特色产品,成为国内外芯片供应链上重要的配套产业。在工业蓝宝石领域,银川市形成5500吨蓝宝石晶体、2160万片蓝宝石晶片生产能力,建成了全国最大的工业蓝宝石生产基地。同时,在电池材料领域,银川市的汉尧石墨烯率先成为全球唯一实现富锂锰基材料产业化的企业。
“为发展新能源产业,银川市聚焦风电、光伏发电等领域,重点引进京能、银星能源、威马电机等国内龙头企业,正在形成从光伏产品到光伏发电、从风机塔筒制造到风电设备集成组装、从电池正负极材料到储能动力电池全产业链的发展格局。”银川市工信局相关负责人说。
同时,在新食品产业,银川市聚焦葡萄酒、高端奶产业和枸杞精深加工等领域,中粮长城葡萄酒、蒙牛、百瑞源等重点企业实现高端化、产业化、融合化发展,精深加工食品比重逐渐上升,形成新食品产业新业态。
2022年,银川市共实施66个“三新”产业项目,开工率达97%,完成年度计划投资的34%,占银川市市级工业完成投资的75%。同时,银川市还鼓励企业增加研发投入,培育建设重点实验室、企业技术中心等创新平台,加快推动以企业为主体,“产学研用”相融合的工业创新体系。
银川机器人产品生产线。 银川市工信局供图如今,项目成片、产业成链、企业成串、服务成线。冬季里的银川,勇立产业建设潮头,大干快干热度不减,正不断强化“三新”产业培育,推动区域转型升级,打造支柱产业新优势。集聚新兴产业新动能,银川市发展势头强劲。(完)
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